Enfermedad de las vacas locas

La enfermedad de las vacas locas, o Encefalopatía Espongiforme Bovina, es una enfermedad causada por priones que afecta a animales como vacas, ovejas y cabras, pero que puede ser transmitida al ser humano mediante el consumo de las partes infectadas de los animales enfermos.

Estos animales enfermos acumulan los priones en encéfalo, ojos, amígdalas, médula espinal, intestinos y bazo, siendo el consumo de estas partes las más arriesgadas para el contagio.

Es una enfermedad estudiada desde hace poco tiempo.Los cortes del cerebro de las personas afectadas mostraron una gran degeneración en el mismo, pero nunca se halló evidencia de la existencia de productos tóxicos, virus, metales o alguna otra explicación. Finalmente se llegó a la conclusión de que eran los priones los causantes de la enfermedad.

Te proponemos que leas tres artículos sobre la enfermedad aparecidos en los periódicos El Mundo, El País y ABC sobre el tema.

Kurú

El Kurú en una enfermedad causada por priones descubierta a principios del siglo XX en Nueva Guinea. Kurú significa temblor, fiebre y frío, aludiendo a los signos clínicos de los enfermos.

Su causa es la práctica del canibalismo entre los habitantes de algunas tribus, que comían el cerebro de los difuntos sabios y buenos para que pasara, a través de él, su sabiduría y bondad al que lo comía.

La enfermedad comienza con temblores, seguido por debilidad, parálisis, demencia y muerte.

Los cortes del cerebro de las personas afectadas mostraron una gran degeneración en el mismo, pero nunca se halló evidencia de la existencia de productos tóxicos, virus, metales o alguna otra explicación. Finalmente se llegó a la conclusión de que eran los priones los causantes de la enfermedad.

Priones

Un prión es una proteína que provoca alteraciones degenerativas en el Sistema Nervioso central. No tienen ADN, por lo que pueden replicarse sin genes. No son seres vivos.

Esta proteína es muy resistente, incluso en condiciones muy adversas.

Las enfermedades causadas por priones tienen un período de incubación muy largo (hasta 30 años) durante el que es asintomático. Ahora bien, cuando los síntomas comienzan, la enfermedad ya es mortal en un breve espacio de tiempo.

Estas enfermedades (no su causa) son conocidas desde antiguo, ya que los ganaderos conocían la existencia de un mal que afectaba a las ovejas y cabras, que se denominaba "tembladera" (scrapie, en inglés). Estos animales acababan teniendo el cerebro como una esponja (de ahí la denominación de "Encefalopatía espongiforme bovina")

El descubrimiento y nombre de prión se debe a Stanley Prusiner, en 1982 (Nobel de Medicina en 1997).

La enfermedad más común (aun siendo una enfermedad rara) es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).

CURIOSIADES

Hasta 1950 los nativos de Nueva Guinea podían desarrollar otra enfermedad debida a priones, el Kurú, que se relacionaba con la costumbre caníbal de comer el cerebro de los difuntos.

Todos hemos oído hablar de una enfermedad causada por priones: el mal de las vacas locas o la encefalopatía espongiforme bovina (BSE)