Priones

Un prión es una proteína que provoca alteraciones degenerativas en el Sistema Nervioso central. No tienen ADN, por lo que pueden replicarse sin genes. No son seres vivos.

Esta proteína es muy resistente, incluso en condiciones muy adversas.

Las enfermedades causadas por priones tienen un período de incubación muy largo (hasta 30 años) durante el que es asintomático. Ahora bien, cuando los síntomas comienzan, la enfermedad ya es mortal en un breve espacio de tiempo.

Estas enfermedades (no su causa) son conocidas desde antiguo, ya que los ganaderos conocían la existencia de un mal que afectaba a las ovejas y cabras, que se denominaba "tembladera" (scrapie, en inglés). Estos animales acababan teniendo el cerebro como una esponja (de ahí la denominación de "Encefalopatía espongiforme bovina")

El descubrimiento y nombre de prión se debe a Stanley Prusiner, en 1982 (Nobel de Medicina en 1997).

La enfermedad más común (aun siendo una enfermedad rara) es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).

CURIOSIADES

Hasta 1950 los nativos de Nueva Guinea podían desarrollar otra enfermedad debida a priones, el Kurú, que se relacionaba con la costumbre caníbal de comer el cerebro de los difuntos.

Todos hemos oído hablar de una enfermedad causada por priones: el mal de las vacas locas o la encefalopatía espongiforme bovina (BSE)